Vlaknasta displazija - bolezen, za katero je značilno, da nadomesti kostno tkivo z vlaknastim tkivom. To vodi do splošne deformacije pacientovih kosti. Predstavljena bolezen je precej redka, vendar se vsako leto poveča število bolnikov. Na razvoj fibrozne displazije kosti lahko vplivajo številni dejavniki, od genetske mutacije do slabe ekologije.
Kakšna je etiologija bolezni? Kakšne so posebnosti tečaja in razvoja? Kaj lahko svetujem bolniku? Odgovore na trenutna vprašanja najdete spodaj.
Nazaj na vsebino
Patologija v znanosti
Razlogi za razvoj danes obravnavanega problema niso popolnoma razumljivi. Vloga genskega faktorja in genetskih mutacij, ki se lahko pojavijo med razvojem ploda.
Po mnenju strokovnjakov ima fibrosišična displazija v svoji strukturi tumorsko podoben proces, ki je neposredno povezan z nepravilnim razvojem osteogene mehanizme.
Displazija vlaknenih kosti se najpogosteje pojavlja v otroštvu, vendar so bili klinični primeri razvoja v adolescenci in odrasli dobi. V veliki meri je bolezen nagnjena k lepim ženskam.
Zdravniki razlikujejo med dvema glavnima oblikama razvoja: enobarvno in poliozalno. So zelo razširjene in so označene kot sledi:
- mono-kostna oblika -lezija enega dela stegnenice;
- polyosalny - obstaja poraz več kostnih formacij, ki se nahajajo na eni strani telesa.
V primeru poliozalne oblike lahko opazimo kombinacijo melanoze kože z različnimi endokrinopatijami, ki jih povzroča Albrightov sindrom. Enovrstna oblika nima jasne starostne omejitve in se lahko aktivira skoraj pri vsaki starosti. Pri poliozalozni obliki pri otrocih opazimo fibrozno displazijo velike golenice in vseh kosti okostja. Krhkost stegnenice in vezivne naprave se večkrat ojača.
V primeru diagnoze monoussial obliki, lahko vidimo poraz rebra, stegnenice, lopatice in lobanje kosti. Za poliozalno obliko je značilna visoka stopnja porazov skeletnih kosti, lokalizirana na eni strani.
Glavna celica pokriva majhno območje ali velik del boka. Faze bolezni se lahko razlikujejo. Pri odkrivanju v tubularnih kosteh je najbolj natančno lokaliziran v diaphizah in metafizah. V začetni fazi kostno tkivo ne spremeni svoje prvotne velikosti in oblike.
Z napredovanjem bolezni se lokalizira žarišče napihnjenosti, pride do deformacije kostne strukture. Kosti se začnejo povečevati ali zmanjševati. Če kosti stegnenice začnejo vplivati na statično obremenitev, se začnejo deformirati in pridobiti obliko "palice pastirja".
Nazaj na vsebino
Študija in zapleti
Na podvodni ločitviKosti lahko opazijo, da imajo lahko žarišča bolezni določene meje, ki imajo belkasto barvo z rdečim pršilom. V večini primerov so predstavljene v obliki krožne ali podolgovate oblike, včasih se lahko združijo. Na mestih, kjer so ugotovili napenjanje, lahko opazimo postopno tanjšanje kortikalne plasti. Glavni simptomi se lahko razlikujejo glede na obliko bolezni.
Kanal kostnega mozga se lahko razširi ali napolni, kar nastane s krpo. Določi lahko žarišča cist in naravo gostote analizirane kosti.
Med mikroskopskim pregledom je mogoče lokalizirati žarišča pri tej bolezni. Na nekaterih področjih lahko vidite rastoča vlaknasta tkiva, skupine osteoklastov ali ksantomske celice.
V večini primerov so opaženi patološki zlomi kosti. V mladosti lahko opazite zlom, ko poskušate hoditi, najpogosteje pa zlomi kostno stegno. Posebne obravnave ni mogoče ugotoviti, ker problem ni v celoti razumljen.
